Реферат: Литература - терапия (АГРАНУЛОЦИТОЗ, ПАРЦИАЛЬНАЯ АПЛАЗИЯ, МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ)

Начало агранулоцитоза: острое и быстрое развитие симптоматики. Иногда может быть продрома. Развивается лихорадка, головная боль, озноб, слабость, боль при глотании. Инфекции слизистых входных ворот - ангина, стоматит. Также характерно развитие пневмонии и поражение кишечника, что ведет к развитию сепсиса. Иногда развиваются деструктивные некротические инфекции, абсцессы легкого. С хирургическим вмешательством не торопиться , так как гноя нет! . Может быть:

· некротическая энтеропатия, которая характеризуется схваткообразными болями в животе, диареей, метеоризмом, интоксикацией. В илеоцекальной области - плеск, урчание. Данная патология часто развивается при цитостатическом агранулоцитозе.

· ишемический энтероколит

· язвенно-некротический энтероколит

· геморрагический энтероколит

· перфорация с перитонитом и шоком. Клинические проявления не очень яркие (боли летучие, симптомы раздражения брюшины слабые).

Поражение органов дыхания. Скудная физикальная и рентгенологическая картина пневмонии. Хрипов нет, несколько ослаблено дыхание. Нет инфильтрации на рентгене, так как нет субстанции (нейтрофилов).

Сердечно-сосудистая система: развитие гипотонии или шока.

Также нарушается функция почек. Увеличиваеются лимфатические узлы около очага инфекции. Часто развивается токсический гепатит (к развитию гепатита, как правило, ведет прием циклофосфана, мерказолила, аминазина). Имеет место увеличение селезенки.

Гемограмма.

Резко снижено количество нейтрофилов. При дальнейшем развитии агранулоцитоза снижается количество эозинофило и базофилов. Остаются лимфоциты. При выходе из агранулоцитоза появляются моноциты, единичные миелоциты, зрелые гранулоциты. За неделю гемограмма приходит к норме.

Аутоиммунный агранулоцитоз: количество лейкоцитов 1-2 на 10⁹ /л за счет лимфоцитов и единичных гранулоцитов. Часто развивается анемия, тромбоцитопения. Характерны морфологические и функциональные изменения лейкоцитов: токсическая зернистость, пикноз ядер, нарушение фагоцитоза, уменьшение содержания гликогена, липидов и ферментов.

Костный мозг: изолированное нарушение гранулоцитопоэза: может быть несколько вариантов нарушения:

· депрессия гранулоцитов зрелых + омоложение. Такая ситуация наблюдается при входе , или выходе из агранулоцитоза.

· депрессия гранулоцитов. Нет клеток в костном мозге и на периферии. Есть лимфоциты и плазменные клетки. Это характерно для тяжелого агранулоцитоза

· при миелотоксическом агранулоцитозе - подавление мегакариоцитарного и эритроцитарного ростков, ранние гранулоциты, подавлены. Через 2 недели - нормализация до высокого бластоза ( более 10-20%), часто наблюдается промиелоцитарный костный мозг.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

· Если у пациента отмечается некротическая ангина то можно подумать о трех вариантах - острый агранулоцитоз, апластическая анемия, острый малопроцентный лейкоз. В клиническом анализе крови сниженное количество лейкоцитов, относительный лимфоцитоз. При апластической анемии, в отличие от агранулоцитоза, в клиническом анализе крови находят панцитопению. При остром лейкозе наряду с анемией и тромбоцитопенией может быть лейкопения, или лейкоцитоз и бластемия.

· Инфекционный мононуклеоз. Очень похожа клиника - высокая лихорадка, часто некротическая ангина, но при объективном исследовании можно обнаружить признаки лимфопролиферации, потому что при инфекционном мононуклеозе будет лимфоаденопатия задних шейных узлов, небольшая спленомегалия, гепатомегалия, иктеричность склер.

· острая лучевая болезнь

· метастазы в костный мозг

· пневмония и другие тяжелые инфекции

· гиперспленизм

· коллагенозы

· туберкулез

· малярия

· брюшной тиф

· СПИД

· семейная нейтропения