Реферат: Муковисцедоз
Обычно первым при знаком является пери одический сухой кашель, напоминающий коклюш, однако без репри з и ст ридора. В дальнейшем, чаще всего в связи с интеркуррентной инфе кцией (корь, грипп), появляются симптомы генерализованной бронхо-легочной инфекции. Она поддается лечению антибиотиками , но даже в периоде реми сс ии сохраняются признаки нарушения бронхиальной проходимости. Иногда бронхит сопров ождаетс я резк им бронхо-спастическим компонентом, что про водит к трудностям дифференциальной диагностики с бронхи альной астмой.
Вентиляционные нарушения создают благоприятные условия для развития вторичной инфе кции. Бактериологический анализ выявляет при муковисцидозе чаще всего золотистый стафилококк, который выделяется из носоглотки и мок роты больных.
Обструктивные изменения сосудов малого круга при водят к развитию хронического легочного сердца и п равожелудоч.к овой недостаточно сти, которая не уступает воздей ствию препар атов наперстянки, но уменьшается при адекватной антибактериальной терапии.
В ряде случаев кардиальная симптоматика настолько превалирует в клинической картине, что приводит к ошибочному диагнозу врожденного порока сердца.
Со стороны красной крови обнаруживаются умеренная гипохромная анемия, но лишь при тяжелых формах заболев ания. В последние годы выяснено, что всасывание железа из кишечника при муковисцидозе не только не затруднено, но даже несколько ускорено. Биохимичес кие исследован ия не выявили в сыворотке крови при муков исцидозе сущестаенных отклонений от норм. Это касается электролитов крови (за исключением случаев гипонатриемии при потере солей), белков, ферментов и т. д.
ЛЕЧЕНИЕ МУКОВИСЦИДОЗА
Основные принципы лечения муковисцидоза разрабатываются уже более 30 лет, столько же, сколько известно само это заболевание. Терапия муковисцидо- за в значительной степени изменила прогноз этого страдан ия, что убедительно опровергает пессимистический взгляд на перспективы лечения наследственных заболеваний.
КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Первым терапевтическим мероприятием, предложенным Andersen в 1945 г. и не потерявшим своего значения до настоящего , времени, является рациональная диетотерапия. Она строится с учетом глубоких нарушений функции поджелудочной железы при муковисцидозе. В диете рекомендуется ограничение жиров и несколько увели ченное количество белков (В день 2—5 г на 1 кг веса), при общем калораже 50—200 'кал/кг в день. Назначается также повышенное (в 2 раза против нормы) количество жир орастворимы х Витаминов (a, D, Е), всасывание которых страдает в отсутс твии панкреатической липазы.
Наряду с этим показана систематическая заместительная терапия ферментами поджелудочной железы в форме панкреатина. Панкреатин нередко применяется годами и в больших дозах (1 0—20 г в сутки).
Важно отметить, что с возрастом строгость диетических мероприятий может быть уменьшена, в части случаев отпадает необходимость в непрерывном назна-чении панкреатина.
Антибиотики с ус пехом прим еняются для борьбы с бронхо-легочной инфекцией три муковисцидозе.
Разжижение ' мокроты.
Попытки разжижить мокроту больных муковисци-дозом ингаляциями растворов соды, 5% уксусной кислоты, панкреатина оказались малоэффективными. В дальнейшем использовались ингаляции гипертонического раствора поваренной соли, пропиленгликоля, 2-этил-гексилсульфата и др.
С большим успехом применяются ингаляции трипсина, химотрипсина , эластазы, стрептокиназы и стрептодорназы , дезоксирибону-клеазы.
В ряде случаев показано промывание бронхов для удаления слизи, стимуляции функции рес нитчатого эпителия дыха тельных путей.
В качестве нового, особенно эффективн ого, муколи-тического средства рекомендуется N-ацетилцистеин — вещество, которое благодаря наличию свободных сульф-гидрильных групп вызывает деполимеризацию муко-полисахаридов, редуцируя их сульфидные связи.
Муколитическое воздействие N-ацетилцистеина настолько велико, что больной не ,в состоя нии откашлять разжиженную мокроту, и ее приходится отсасывать через катетер.
. При наличии признаков легочной гипертензии использовали вазодилята- тор присколин ,и убедились в то.м, ' что повышение давления в малом круге кровообращения при муковисцидозе является обратимым.
Это обстоятельство еще в большей мере обязывает в случаях легочной гипертензии вести борьбу с гипок-с емией, бронхо-легочной инфекцией, стараясь разгрузкой малого круга предупредить развитие легочного сердца или хотя бы его декомпенсацию.
Следует также помнить, что противокашлевые наркотические средства противопоказаны. -
Среди общих мероприятий . необходимо отметить прекрасный эффект анаболических горм онов. Следует также п омнить о в озможн ости электролитных нарушений у детей, . боль ных муковисцидозом, и обеспечить достаточное поступление хлорида натрия как энте-рально, так и в необходимых случаях парентерально.
Дети, больные муковисцидозом, должны быть обязательно привиты против коклюша, дифтерии, кори, полиомиелита, оспы. При вивки с ледует осуществлять вне периода обострения заболевания.
ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Методы оперативного лечения мек онеальной непроходимости у новорожденных различны. Hiatt и Wilson (1948) осуществляли энтеростомию с промы ванием кишечника, Gross (1953)—двойную энте- ро ст омию и промыва ние кишечника раствором панкреатина. Meeker и Kincannon (1964) с ус пехом применили для разжижения мекония 20%' раствор N-ацетилцистеи- на, смешанный с равным количеством 1% раствора перекиси водорода. Промывание кишечника производится 100-—150 мл этой смеси, через 40—50 минут отсасывают разжижейный меконий.
Большинство хирургов высказывают отрицательное отноше ние к оперативным вмешательствам на легких при мук овисцидозе. Системный характе р з аболевания, диффузное поражение легких не поз воляют проводить радикальное ле чение легочных осложнений муковисци-доза .
Однако в ряде случаев у детей, больных муковисци-дозом, производились лобэктомии, Fadhii с соавтор ам и (1966) считают операцию на легких при муковисцидозе возможной, если имеется достаточно здоровой легочной ткани.