Реферат: Патофизиология (Имуннодефицитные состояния)

кий тип);

г) синдром "голых" лимфоцитов.

5. Иммунодефицит с нетипичным ответом на вирус Эпштей-

на-Барра.

Иммунодефицит в сочетании с другими дефектами.

6. Дефицит транскобаламина-2.

7. Синдром Вискотта-Олдрича.

8. Атаксия-телеангиэктазия.

9. Синдром 3- и 4-жаберных дуг.

Дальнейшее совершенствование наших знаний позволило класси-

фицировать иммунодефициты с учетом следующих патогенетических и

этиологических критериев:

1. Иммунодефициты, обусловленные отсутствием или резким на-

рушением клеточных популяций или субпопуляций (стволовые клетки,

Т- и В-клетки, процессы обмена веществ).

2. Иммунодефициты вследствии нарушений механизмов иммуноре-

гуляции.

ИММУНОДЕФИЦИТЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАРУШЕНИЕМ ГУМОРАЛЬНОГО

ЗВЕНА ИММУННОЙ СИСТЕМЫ.

АГАММАГЛОБУЛИНЕМИИ (ГИПОГАММАГЛОБУЛИНЕМИИ). Первое сообщение

- 8 -

о больном у которого не был выявлен гамма-глобулин, сделал в 1952

году Брутон. В дальнейшем подобные наблюдения были описаны у де-

тей и взрослых в виде врожденной и приобретенной формы, независи-

мо от пола пациента, в том числе как временные состояния. Деталь-

ное изучение иммуноглобулинов показало, что у лиц с таким наруше-

нием могут быть довольно разные картины заболевания - от селек-

тивного дефицита отдельных классов иммуноглобулинов до комбиниро-

ванного иммунодефицита, включая повышение уровня другого класса