Реферат: Патофизиология (Имуннодефицитные состояния)

1. Доминирующий В-клеточный дефицит с блоком дифференцировки

на определенной стадии созревания.

2. Дефект иммунорегуляторных Т-клеток с преобладанием Т-суп-

рессоров или дефицитом Т-хелперов.

3. Выработка антител к В- или Т-лимфацитам. Антитела могут

быть направлены против Т-хелперов или против В-клеток.

В качестве приобретенных форм рассматривают состояния, кото-

рые клинически проявляются в более старшем возрасте. Они могут

быть вторичными (в сочетании с лимфолейкозом, плазмоцитомой) или

первичными (идиопатическая форма). Различия между врожденной и

приобретенной формами остаются проблематичными, так как последняя

с определенной частотой встречается при семейном анализе. Данный

синдром регистрируется с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

ИММУНОДЕФИЦИТЫ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ НАРУШЕНИЕМ

КЛЕТОЧНОГО ИММУНИТЕТА

Принимая во внимание значение Т-лимфоцитов для проявления

- 11 -

функциональной активности В-клеток, можно констатировать, что

комбинированный иммунодефицит встречается гораздо чаще, чем се-

лективный Т-клеточный иммунодефицит. Исследователи полагают, что

сохранение минимальной Т-клеточной функции может служить гаранти-

ей для проявления реакций гуморального иммунитета.

ВРОЖДЕННАЯ АПЛАЗИЯ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ (СИНДРОМ ДИ ДЖОРДЖИ). В

основе данного синдрома лежит гипо- или аплазия стромальных эле-

ментов вилочковой железы. По всей вероятности, речь идет о нару-

шениях эмбрионального развития в области 3-й и 4-й жаберных дуг.

До сих пор не было сообшений о семейных формах этого заболевания.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Одним из наиболее клинически значимых вторичных иммунодефи-