Патологические переломы у детей

Содержание

Несовершенное костеобразование

Солитарные и аневризмальные костные кисты, остеобластокластомы

Дефицит витаминов Д и С

Хронический остеомиелит

Юношеский эпифизеолиз головки бедренной кости

Тест

Ответы на тест

Ситуационная задача

Список литературы

Несовершенное костеобразование

кость ортопедический остеомиелит перелом

Врожденная ломкость костей является одним из тяжелых ортопедических заболеваний. Основным клиническим признаком его служит повышенная хрупкость костей, ломающихся даже от незначительных механических воздействий, которые в норме не влияют на целость кости.

В этиологии большинство ортопедов придерживается теории порока развития мезенхимы, тем более что нарушение костеобразования сопровождается рядом симптомов, свидетельствующих о недостаточности мезенхимных образований[1] .

Тип наследования преимущественно аутосомно-доминантный, реже - рецессивный. Различают две формы несовершенного костеобразования:

1. раннюю (врожденную) - osteogenesisinperfecta

2. позднюю - osteogenesis imperfecta tarda, или ostepsathyrosis.

Первая форма несовершенного костеобразования проявляется в первые дни после рождения и характеризуется необычной ломкостью костей, встречается чаще, чем вторая, и протекает более тяжело. При этой форме дети нередко рождаются мертвыми или настолько маложизнеспособными, что вскоре умирают от присоединившихся интеркуррентных заболеваний. При врожденной форме заболевания наблюдается поражение всего скелета с деформациями конечностей, грудной клетки и черепа (рис. 1).

Рис. 1. Рентгенограмма скелета ребенка с несовершенным костеобразованием (врожденная форма).

При поздней форме заболевания дети рождаются внешне здоровыми, но позже, в возрасте 2-3 лет обнаруживается ненормальная ломкость диафизов одной или нескольких длинных трубчатых костей.

Клиническая и рентгенологическая картина заболевания не представляет каких-либо трудностей для диагностики. При врожденной форме несовершенного остеогенеза ребенок рождается с многочисленными переломами длинных трубчатых костей и ребер. При этом отмечается отставание ребенка в физическом развитии, мышечная атрофия и общее истощение. Характерными особенностями этих переломов являются очень быстрое срастание костей, а также отсутствие выраженного смещения отломков по длине при значительном искривлении за счет углового смещения. Последнее, по-видимому, зависит от слабости мышц. Следует, однако, отметить, что в некоторых случаях атрофичные истонченные кости не срастаются и возникают ложные суставы, требующие оперативного вмешательства (рис. 2).

Рис. 2. Ложный сустав бедренной кости на почве несовершенного костеобразования.

Множество переломов вызывает вначале искривление, а затем и укорочение пораженных конечностей. Кости черепа и позвоночника остаются интактными. Однако форма черепа обычно изменена - он широкий и уплощенный, причем окостенение родничков происходит медленнее, чем в норме. При поздней форме количество переломов исчисляется единицами, тогда как при врожденной бывают десятки и даже сотни переломов. Кроме того, для поздней формы более характерно изолированное поражение костей нижней конечности. При этом заболевании переломы могут возникать при незначительном силовом воздействии: у детей раннего возраста - при пеленании, перекладывании с одного места на другое, у более старших – при попытке сесть, встать на ноги и др. Переломы сопровождаются болезненностью, патологической подвижностью и деформацией, припухлостью и крепитацией; встречают поднадкостничные переломы и переломы с полным смещением отломков.

При несовершенном остеогенезе наблюдается атрофия и слабость мышц, особенно при врожденной форме. Артериальная осциллография, произведенная у этих больных, показывает резкое снижение тонуса сосудов мышц[2] .

Характерными для несовершенного остеогенеза являются также и другие симптомы мезенхимной недостаточности (голубые склеры, ломкие ногти и волосы, мелкие желтые зубы, слабость капсулярно-связочного аппарата). Отклонений от нормы со стороны внутренних органов обычно не наблюдается. Нарушений фосфорно-кальциевого обмена при несовершенном остеогенезе нет. При врожденной форме несовершенного остеогенеза дети настолько отстают в физическом развитии, что они не становятся на ноги, даже не сидят, хотя психическое их развитие соответствует возрасту.

Рентгенологическая картина заболевания характерна. Диафизы костей атрофичны, порозны, костная структура местами исчезает, кортикальный слой истончен, губчатая кость имеет ячеистое строение.

При врожденной форме заболевания отмечается множество дефоркаций длинных трубчатых костей и ребер с утолщениями на месте переломов. Костномозговой канал обычно здесь склерозирован вплоть до полного его исчезновения. Возможно наличие ложных суставов, лоозеровских зон перестройки кости. Переломы при несовершенном остеогенезе отличаются развитием, как правило, большой костной мозоли, симулирующей иногда опухоль[3] .

Имеются данные, что у некоторых детей даже при отсутствии явных переломов наблюдается равномерное искривление длинных трубчатых костей. Это свидетельствует о хрупкости костей, претерпевающих микропереломы под действием тяги мышц. Замедленное окостенение теменных костей черепа определяет величину расхождения этих костей на рентгенограмме. Что касается таза и позвоночника, то они, как правило, отклонений от нормы не имеют.

--> ЧИТАТЬ ПОЛНОСТЬЮ <--