Реферат: Плазмоцитома. Лимфогранулематоз. Миелоприлиферативные заболевания

• лекарственные препараты: цитостатики, сульфаниламиды, амидопирин, мерказолил, левомицетин и др.;

• аутоиммунные факторы;

• вирусы.

КЛИНИКА

• циркуляторно-гипоксический синдром (одышка, тахикардия, слабость, систолический шум над сердцем, бледность кожных покровов);

• инфекционно-токсический синдром (лихорадка, ангины, пневмонии, инфекции мочевых путей, вплоть до развития септического состояния);

• геморрагический синдром (петехии, экхимозы, гематомы, носовые и маточные кровотечения);

• исследование КМ: угнетение всех ростков кроветворения.

ЛЕЧЕНИЕ

• этиотропная терапия : прекращение контакта с этиологическими факторами;

• патогенетическое и симптоматическое лечение : гемотрансфузии, ТКМ, ГКС, анаболические гормоны, спленэктомия, антибиотики.

МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ, ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ)

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – это опухоль, которая возникает из ранних клеток-предшественниц миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм .

Клеточный субстрат ХМЛ:

• преимущественно гранулоциты, в основном нейтрофилы.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

• ХМЛ – распространенный вид лейкоза (20%);

• по частоте распространения занимает 3-е место после острых лейкозов и ХЛЛ;

• заболеваемость – 1-1,5 на 100 тыс. населения на протяжении последних 50 лет;

• лица мужского пола составляют 55-60% больных;

• начало заболевания – в возрасте 30-50 лет;

• у детей – редко (1-2%).

Среди внешних воздействий, способствующих развитию ХМЛ, отмечают:

• ИИ (например, пострадавшие от бомбардировки Хиросимы и Нагасаки; больные спондилоартритом, получавшие рентгенотерапию);

• химические агенты (доказана роль бензола).

ПАТОГЕНЕЗ

• происходит перенос большей части длинного плеча хромосомы 22 на длинное плечо хромосомы 9, а малая терминальная часть длинного плеча 9 хромосомы переносится на хромосому 22 [t (9;22) (q34;q11)];

• хромосома из 22 пары с укороченным длинным плечом обозначается как Ph -хромосома («филадельфийская») ;

• на длинном плече хромосомы 9 (q34) расположен протоонкоген ABL (нормальный ген ABL кодирует образование белка с молекулярной массой 145 кДа, относящегося к семейству тирозинпротеинкиназ, которые участвуют в процессе фосфорилирования аминокислот в клеточном цикле);

• при транслокации (9;22) часть гена ABL переносится с хромосомы 9 на длинное плечо хромосомы 22 в тот участок, где произошел разрыв и находится ген BCR (продукт нормального гена BCR – белок с молекулярной массой 160 кДа; при отсутствии гена BCR появляются дефекты функций нейтрофилов);

• результатом этого слияния является образование на хромосоме 22 химерного гена BCR-ABL, который кодирует химерный белок с молекулярной массой 210 кДа, который имеет более выраженную тирозинкиназную активность, чем его нормальный прототип р145abl;

• активация различных участков химерного гена обусловливает цепь событий, ведущих к увеличению клеточной пролиферации.

КЛИНИКА