Реферат: Пороки развития голени
Костнопластических операций при полном недоразвитии большой берцовой кости много, но самой результативной, пожалуй, является операция внедрения головки малой берцовой кости в межмыщелковую область бедра, и во втором этапе артродез дистального конца малой берцовой кости с таранной, оставляя стопу в положении подошвенного сгибания. Сгибательная контрактура в коленном суставе устраняется удлинением сухожилий двуглавой мышцы бедра и задней капсулотомией. Собственная связка надколенника перемещается и фиксируется к малоберцовой кости. Недостаток операции Putti– это отсутствие движений в голеностопном суставе.
Если сложно переместить малоберцовую кость к средней линии, ее сначала укорачивают, а затем перемещают. Искривление малоберцовой кости устраняют во II этапе лечения остеотомией. При отсутствии среднего и нижнего отделов большеберцовой кости используют метод Гана – соединение малоберцовой кости с большеберцовой путем внедрения малоберцовой в большую берцовую. Эту операцию производят обычно после закрытия ростковых зон в 15–16 лет.
В последние годы при укорочении костей голени, кроме стимулирующих операций, широко пользуются дистракционным методом удлинения костей голени с помощью аппарата Гудушаури или Илизарова. Последнему отдают предпочтение. Метод эффективен. Путем дистракции аппаратом Илизарова можно достигнуть увеличения длины конечности до 7–10 см и более. Наступает эпифизеолиз ростковой зоны, между нею и метафизом за счет растяжения образуется "щель", которая заполняется регенератом – молодой костной тканью. Удлинение чрезкостным дистракционно-фиксирующим аппаратом Илизарова осуществляется медленно, не более 1 мм в день в течение 4–6 недель. После достижения необходимой длины аппарат оставляют на конечности на такой же срок и больше, затем он снимается. Конечность до полного "окостенения" регенерата фиксируется гипсовой повязкой.
Удлинение конечности путем дистракции можно осуществлять детям в различные возрастные периоды, начиная с 7–8-летнего возраста до периода закрытия ростковых зон. Взрослым дистракционный метод также может быть применен, но с предварительной косой или Z-образной остеотомией большой берцовой кости и остеотомией малой. Удлинение осуществляется за счет растяжения по длиннику остеотомированных костей.
После снятия гипсовой повязки назначают ЛФК и массаж голени и бедра на длительный период. Если деформация тяжелая и требует многократных больших хирургических вмешательств, не гарантирующих успех, показана ампутация голени с последующим протезированием.
Врожденное искривление большой берцовой кости.
Деформация встречается не часто. Этот порок чаще присущ лицам мужского пола; в 95% случаев он левосторонний. Причиной искривления голени считают неправильное развитие икроножной мышцы, или внутриутробное сдавление костей голени, или их перелом. Heyman и Herndon, Badgley, O'Connor и Kudnerпредложили считать эту врожденную деформацию большеберцовой кости как ее "кифосколиоз".
Клиника. Угловая врожденная деформация большеберцовой кости бывает 2 видов: 1-й – угол открыт кпереди и 2-й – угол открыт кзади. Если эта деформация сочетается с ложным суставом голени, то в месте углового искривления рентгенологически выявляется склероз концов большеберцовой кости с облитерацией ее костномозгового канала, иногда с наличием кист на высоте искривления. Этот склероз виден уже на 1-м году жизни ребенка. Если угловое искривление голени не сочетается с ложным суставом большеберцовой кости, то склероз тоже имеет место, но здесь на первый план выходит стойкая эквинусная установка стопы и деформации коленного сустава. Этот порок часто сочетается с другими врожденными аномалиями развития этой же конечности: отсутствием или недоразвитием костей стопы, малоберцовой кости, иногда с врожденным вывихом или подвывихом стопы.
Угловая деформация обычно наблюдается в средней или нижней трети голени. Кортикальный слой большеберцовой кости утолщен на выпуклой ее стороне, а костномозговой канал резко сужен или совсем не прослеживается. Если угол открыт кпереди, что бывает значительно реже, то малоберцовая кость искривляется аналогично большеберцовой. Стопа устанавливается при этом в положение "пяточной". Мышцы передней поверхности голени укорачиваются, функция трехглавой мышцы голени снижается.
При переднем угловом искривлении голени тенденции к уменьшению деформации с возрастом не наблюдается, при заднем – отмечается уменьшение деформации голени, оно легче поддается коррекции при редрессации.
Лечение– только хирургическое: корригирующая остеотомия с фиксацией металлическим стержнем или использованием аппарата Илизарова и удлинение ахиллова сухожилия. Результаты лечения обычно благоприятные. Начинать оперативное вмешательство можно с 3-летнего возраста.
Врожденный ложный сустав большеберцовой кости – не часто встречающееся заболевание, составляющее 0,5% всех пороков развития конечностей. Его появление связывают с внутриутробным переломом большеберцовой кости, ее механическим сдавлением или неправильным положением. Чаще всего перелом возникает на границе средней и нижней трети голени или в нижней трети. Различают 3 типа ложного сустава большеберцовой кости: 1-й – врожденный дефект большеберцовой кости – истинный ложный сустав; 2-й – ложный сустав, возникший на месте врожденной костной кисты; 3-й – ложный сустав, возникший на месте перелома на высоте угла врожденного искривления большеберцовой кости. В последнем случае концы кости склерозированы, костномозговой канал резко сужен или отсутствует вовсе. Такая кость часто ломается, она хрупкая. Apoilвидоизменил существующую классификацию ложных суставов голени и предложил все псевдартрозы разделить на 2 группы: 1-я – первичные врожденные псевдартрозы и 2-я – вторичные врожденные псевдартрозы, возникшие на почве врожденного повреждения костей голени или их искривления. Рентгенологически он также различает 2 типа изменений: 1-й тип–когда костные фрагменты вытянуты по длиннику, концы их острые и хрупкие. При этом нижний фрагмент большеберцовой кости, как правило, мал, дистальный эпифиз атрофирован; 2-й – костные края плотны, расширены и имеют псевдоинфарктную структуру с уплотнением кортикалиса с вогнутой стороны, исчезновением костномозгового канала. Иногда при этой форме встречается на концах костей фиброкистозный остеит. Малоберцовая кость искривлена, структура ее изменена, но ложного сустава нет.
Клиника при врожденном ложном суставе большеберцовой кости типична: патологическая подвижность в той или иной степени в области псевдартроза, наличие дугообразного или углообразного искривления голени, угол открыт кзади. Стопа чаше устанавливается в положении pescalcaneus, реже – pesequinus. Кожа над местом ложного сустава уплотнена, а иногда рубцово изменена, мышцы атрофированы. Концы большеберцовой кости истончены, склерозированы. Между костными фрагментами во время операции иногда обнаруживается плотная фиброзная ткань. Пораженная голень всегда короче и тоньше здоровой. Укорочение ее связано с искривлением костей голени в области псевдартроза. и их частичным недоразвитием из-за вторичных трофических расстройств, отсутствия полноценной нагрузки и т.д., что подтверждается рентгенологически наличием остеопороза. Стопа также уменьшена в размерах. С возрастом степень деформации голени обычно увеличивается.
Данные ангиографии при врожденных ложных суставах свидетельствуют о наличии генерализованной гипоплазии кровеносных сосудов и недостаточности коллатеральных анастомозов при этом врожденном пороке. Мы выявили недоразвитие капилляров, неодинаковый диаметр сосудов, малое количество сосудов в области ложного сустава, иногда не обнаруживалась a. tibialisanterior, капиллярная сеть деформирована, местами капилляры сливаются, теряя свою форму, некоторые имеют резкую извилистость, кровоток замедлен. При отсутствии лечения очень скоро появляются вторичные изменения. Из-за укорочения голени возникает наклон таза, искривление позвоночника, артрозные изменения и др.
Лечение врожденных ложных суставов является сложной проблемой в детской ортопедии. Прогноз не определен, методов лечения много. В раннем детстве возможно проведение консервативного лечения – редрессация голени для исправления ее кривизны и наложение гипсовой повязки после редрессации. Но таким способом редко ликвидируется ложный сустав. Его устранение обычно достигается хирургическим способом и то не всегда.
Оперативные методы разделяют на три группы: 1-я – использование малоберцовой кости в качестве аутотрансплантата. Ее фиксируют интрамедуллярно или по типу накладного трансплантата на большеберцовую кость на уровне ложного сустава. Предварительно склерозированные концы tibiae резецируют, костномозговые каналы вскрывают; 2-я – использование передвижного трансплантата, выпиленного из проксимального конца большеберцовой кости. Трансплантат передвигается на область ложного сустава – метод Хахутова, Lexer и McFarland;
3-я – после резекции склерозированных концов сопоставляют большеберцовую кость и фиксируют ее металлическим гвоздем. Производят остеотомию малоберцовой, иногда с резекцией ее в пределах 1,5–2 см. Резецированный участок кости размельчают и используют в качестве аутощебенки, иногда сочетают фиксацию фрагментов металлическими стержнем с использованием размельченной гомокости. Но даже хирургическое лечение не всегда дает желанный результат – наступает рецидив. Положительные результаты составляют 40–70%. Иногда после многократных попыток устранить ложный сустав, лечение кончается ампутацией и протезированием.
Большинство авторов ратуют за ранние хирургические вмешательства, но Camurati считает, что ранее 6 лет операцию по поводу врожденного ложного сустава делать не следует. Henderson– за оперативное вмешательство в раннем детском возрасте. Если оно было безуспешным, вторую операцию еле– " дует делать уже в подростковом периоде. Мы полагаем, что рационально устранять псевдартроз как можно раньше, начиная с 3-летнего возраста. При неуспехе, оперативные вмешательства могут быть повторены. Они препятствуют возникновению вторичных тяжелых изменений, искривлению голени, порочной установке стопы и т.д., а при успехе лечения – голень начинает развиваться нормально.
При укорочении после операции показано ношение ортопедической обуви, до операции – тутор и ортопедическую обувь, компенсирующие укорочение конечности.
McElvennyпредлагает вместе с использованием костных трансплантатов при лечении ложного сустава отделять утолщенную надкостницу и даже иссекать ее, так как она становится препятствием для сращения фрагментов кости и, как правило, спаяна с мышцами. Мышцы мобилизуют путем отделения их от надкостницы и от подкожной клетчатки, что улучшает кровообращение в области ложного сустава.
В практике применялись методы Henderson и Campbell, состоящие в двойной фиксации фрагментов большеберцовой кости – внутренней и наружной кортикальной пластинкой tibiae, но предпочтение долгие годы отдавали методу Boyd. Эта операция состоит из вскрытия костномозговых каналов каждого из фрагментов большеберцовой кости, иссечения их склерозированных концов, сопоставления их и фиксация одной или двумя металлическими пластинками, укрепленными 4 винтами – выше и ниже места ложного сустава. Между фрагментами tibiae укладывают костную аутошебенку. Малоберцовая кость остеотомируется, если она без дефекта, на уровне ложного сустава. Вместо металлических пластинок можно применять и костные для фиксации фрагментов большеберцовой кости. Пластинки берутся из этой же кости выше и ниже ложного сустава с ее наружной и внутренней поверхности; у маленьких детей – из метафизарной зоны. Если есть необходимость, то удлиняется ахиллово сухожилие.
После костнопластической операции гипсовую повязку накладывают на всю ногу до паховой области сроком не менее, чем на 4–6 месяцев. После сращения концов tibiae и перестройки трансплантатов винты извлекают. Затем назначают тутор и умеренную нагрузку на ногу. Полную нагрузку разрешают только после того, как восстановится костномозговой канал через весь диафиз tibiae, включая и место бывшего ложного сустава. Ношение тутора необходимо для предотвращения искривления tibiae, которое часто возникает даже после ликвидации ложного сустава. Основанием для снятия гипсовой повязки являются данные рентгенологического исследования, свидетельствующие о том, что в месте ложного сустава наступило костное сращение и восстановление костномозгового канала большеберцовой кости на всем ее протяжении.
Sofieldпредлагает сопоставлять фрагменты большеберцовой кости путем Z-образной резекции в области ложного сустава, иссекая проксимальный конец на 7 г диаметра, отступя ниже ростковой зоны проксимального эпифиза на 3,5–4 сми иссекая на 7 г диаметра дистальный фрагмент, отступя на 3,5–4 смвыше ростковой зоны дистального эпифиза. Обе половины костей помещают в костный банк. Во II этапе операции оба конца перемещают: проксимальный укладывают внизу, дистальный – вверху. Если после их сдвига остается пространство, его заполняют консервированной гомокостью. Эта операция аналогична методу Ш.Д. Хахутова и отличается лишь двухэтапностью.
Есть и другие способы устранения ложного сустава большеберцовой кости: декортикация и аутотрансплан-тат в месте перелома, применение аутотрансплантата на ножке, фиксация фрагментов металлическим гвоздем с дополнительной муфтой из гомокости и др.
В последние годы относительно лечения ложных суставов тактика ортопедов и хирургов коренным образом изменилась. На первый план стали выдвигаться компрессионный и дистрационный методы лечения ложных суставов, в том числе врожденных, с помощью аппаратов Илизарова или Гудушаури. Наш опыт в этом отношении подтверждает правильность избранного направления. Использование чрескостного дистракционно-компрессионного аппарата позволяет не только устранить ложный сустав, но также осуществить выравнивание длины конечности либо за счет растяжения ростковых зон, либо за счет растяжения кости по длиннику после остеотомии большеберцовой кости и резекции склерозированных участков ее в области ложного сустава.
Что является причинами неудач при лечении псевдартрозов голени? Это неустранение углового смещения фрагментов большеберцовой кости, местные трофические расстройства, неправильно выбранный метод лечения, короткий срок фиксации гипсовой повязкой после операции и др. При устранении этих причин благоприятный исход достижим.
Любая костнопластическая операция, сделанная для устранения ложного сустава голени, требует длительной фиксации конечности не менее 4–6 месяцев, затем назначают ЛФК, массаж, физиотерапевтические процедуры.
Ампутация голени показана лишь в исключительных случаях, после многократных неудачных операций, при резком недоразвитии и укорочении голени, превышающем 10 см, с порочной установкой стопы.
Врожденное недоразвитие малоберцовой кости встречается в 3 раза чаще, чем недоразвитие бедренной. У 30% больных этот порок двусторонний. Первым описал это уродство в 1873 г. Volkmann, поэтому сочетание гипоплазии малоберцовой кости с вальгусным искривлением стопы именуют болезнью Volkmann. Позднее Mastrogastino описал подобную деформацию и назвал ее ectromeliamonosegmentariadecperone.