Реферат: Пороки развития голени
Coventry и Johnsonделят пороки малоберцовой кости также на 3 типа: 1-й – одностороннее частичное отсутствие малоберцовой кости различной степени без искривления или с небольшим искривлением большеберцовой кости. Конечность при этом типе укорочена, но деформации стопы нет или она невелика; 2-й – одностороннее полное или почти полное отсутствие малоберцовой кости. Большеберцовая при этом дугообразно искривлена кпереди в средней или нижней трети. Эквиновальгусная деформация стопы с недоразвитием или отсутствием костей по наружному лучу. Конечность при этом типе укорочена не только за счет голени, но и за счет недоразвития бедра; 3-й – сочетающий в себе черты 1-го и 2-го типов или является двусторонним пороком, сочетающимся с другими аномалиями развития конечностей. Прогноз при 2-м и 3-м типах менее благоприятен.
Клиника. При врожденном недоразвитии малоберцовой кости характерно укорочение голени на пораженной стороне, ее искривление, вальгусное отклонение стопы. Стопа обычно плосковальгусная, трудно поддающаяся коррекции из-за резкого укорочения и напряжения малоберцовых мышц. Стопа недоразвита, чаще всего трех- или четырехпалая, установлена в положении стойкой подошвенной флексии. С возрастом деформация прогрессирует. Большеберцовая кость укорочена, утолщена и искривлена кпереди. При полном отсутствии малоберцовой кости мягкие ткани по наружной поверхности голени укорочены, мышцы недоразвиты, здесь возникает контрактура, при этом стопа как бы подтягивается к наружной части голени. Иногда на месте отсутствующей малоберцовой кости образуется фиброзный тяж.
Б. Бойчев указывает, что при этом пороке может отсутствовать крестовидная связка в коленном суставе, наружный мениск. Наружные мыщелки бедренной и большеберцовой кости оказываются уменьшенными в размерах и не имеют обычной формы. Иногда отсутствует надколенник.
Тяжелые изменения наступают в голеностопном суставе, возникают вывихи и подвывихи таранной кости кнаружи. Иногда она может отсутствовать и тогда большеберцовая кость соединяется прямо с пяточной. Наблюдается недоразвитие IV и V пальцев, плюсневых и кубовидной костей, иногда они могут тоже отсутствовать. Отмечается задержка ядер окостенения и в других костях стопы.
Пользуясь рентгенографическими данными следует учитывать, что в раннем детском возрасте при пороках развития малоберцовой кости ее оссификация может быть замедлена и на снимке кость не видна. Поэтому точно установить наличие или отсутствие костей голени можно лишь после 5-летнего возраста ребенка. Отсутствие малоберцовой кости в редких случаях может сочетаться с отсутствием большеберцовой, тогда стопа в виде рудимента оказывается соединенной непосредственно с бедром, обычно тоже недоразвитым. При таком типе уродства показана ампутация стопы с последующим протезированием.
Лечение. Выбор лечения зависит от степени недоразвития малоберцовой кости. Начинать лечение следует с первых недель жизни ребенка: редрессации, корригирующие повязки, хотя Б. Бойчев рекомендует начинать лечение с 2 лет. В более старшем возрасте показано хирургическое вмешательство – удлинение контрагированной мускулатуры по наружной стороне голеностопного сустава и костнопластическая операция по восполнению недостающего фрагмента малоберцовой кости. При полном ее недоразвитии операция сводится к корригирующей остеотомии большеберцовой кости и коррекции положения стопы. Следует отметить, что порочная установка стопы склонна к рецидивам, поэтому больным на длительный срок после операции нужно назначать съемные эмалитиновые тутора или шины, фиксирующие стопу в правильном положении. При укорочении назначают ортопедическую обувь е компенсацией укорочения.
При нестабильности коленного сустава иногда прибегают к его артродезированию. При укорочении голени показано ее удлинение путем дистракции большеберцовой кости с помощью аппарата Илизарова.