Реферат: Системные васкулиты

Этиология, патогенез. Точная причина заболевания неизвестна, серьезным фактором риска является длительное и интенсивное курение. По-видимому, большое значение имеют генетические факторы.

В патогенезе заболевания основную роль играют иммунные нарушения, тонкий генез которых еще не расшифрован; а также микроциркуляторные и реологические расстройства.

Для болезни Бюргера характерны сегментарные и симметричные поражения сосудов. При этом на протяжении пораженных сегментов наблюдаются разные стадии воспалительного процесса - полиморфно-клеточная инфильтрация стенки сосудов, образование тромбов, фиброз сосуда.

Клиника. При поражении сосудов нижних конечностей в клинике доминирует синдром перемежающейся хромоты и рецидивирующие тромбофлебиты. У больных с поражением сосудов верхних конечностей развивается и постепенно прогрессирует синдром Рейно. У некоторых больных поражаются церебральные и коронарные сосуды, в этих случаях у больных набюдаются стенокардия, дисциркуляторная энцефалопатия.

Данные лабораторных и инструментальных методов. Общепринятые методы нарушений иммунологического статуса при болезни Бюргера чаще всего не изменены.

Верифицировать диагноз с большой степенью вероятности можно с помощью ангиографии. При контрастировании сосудов конечностей выявляются симметричные сегментарные стенозы. Эти ангиографическая картина облитерирующего тромбангиита отличается от атеросклеротического поражения сосудов, где изменения асимметричны и сосуд поражается на всем протяжении.

Лечение. Лечение проводится ангиопротекторными средствами длительно повторными курсами. Назначаются никотиновая кислота, компламин, продектин, андекалин. При системных проявлениях показаны гепарин, аспирин.

При резко выраженных проявлениях артериальной недостаточности проводится хирургическая реконстркутивная терапия.

Узелковый Периартериит (УП)

Узелковый периартериит - системный некротизирующий васкулит с сегментарным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Поражаются артерии мышечного типа в области их разветвления или бифуркации. Одновременно поражается эндотелий сосудов, внутренней эластичной мембраны и периваскулярной ткани. Пораженные артерии четкообразно утолщены. Сосуды облитерируются, что приводит к ишемии и инфарктам в различных органах.

Болеют УП преимущественно мужчины.

Этиология, патогенез. Этиология УП точно не установлена. Обсуждается вопрос о роли бактериальных и вирусных агентов. Особенно убедительны данные в пользу этиологической роли вируса гепатита В. В сыворотке крови больных УП часто обнаруживается HBs-антиген и антитела к нему, а также ЦИК, содержащие этот антиген. Роль провоцирующих факторов играют ОРЗ, лекарственная непереносимость, введение вакцин и лечебных сывороток.

По патогенезу УП относят к иммунокомплексным заболеваниям с активацией комплемента. Наблюдаются типичные черты иммунокомплексного воспаления. Большое значение имеют гемореологические нарушения, развитие ДВС-синдрома.

Дифференцирующие признаки

• Заболевание развивается чаще у мужчин.
• Боли в мышцах.
• Длительная немотивированная лихорадка.
• Немотивированное снижение массы тела.
• Полиневриты, инсульты, судорожные припадки, нарушения психики.
• Абдоминальные кризы - внезапно возникают сильные боли в животе, тошнота, рвота.
• Пневмонит, на его фоне появляются астматические приступы.
• При исследовании крови наблюдается умеренная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, в ряде случаев эозинофилия, ускорение СОЭ.
• Практически всегда имеются изменения мочи - протеинурия, гематурия, цилиндрурия.
• Решающие методы исследования - ангиография и биопсия кожи, мышц, почек. На ангиограммах выявляются аневризмы сосудов почек, печени и других внутренних органов, характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра. В биоптатах мышц и кожи - признаки васкулита.

Лечение. В настоящее время наиболее эффективными лекарственными средствами для лечения УП считаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Начальные дозы глюкокортикоидов 60-100 мг в сутки, при достижении положительного эффекта довольно быстро следует переходить на более низкие и поддерживающие дозы. Применение глюкокортикоидов часто лимитируется такими признаками как высокая гипертензия и почечная недостаточность. В этой связи для длительного, многолетнего лечения более показаны цитостатические средства - циклофосфан, азатиоприн. Они назначаются вначале по 150-200 мг/сутки, затем по 50-100 мг. Сочетанное применение цитостатиков и глюкортикоидов позволяет применять меньшие дозы тех и других и признается более эффективным. Из методов активной терапии в настоящее время все более широко применяется плазмаферез с целью элиминации ЦИК.

В комплексной терапии УП применяются также антикоагулянты (гепарин), антиагреганты (курантил, аспирин). Для лечения гипертензии и почечных поражений применяются ингибиторы превращающего фермента (каптоприл, эналаприл) и антагонисты кальция (нифедипин).

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - системный гранулематозно-некротический васкулит, при котором вначале поражаются верхние дыхательные пути и легкие, а затем почки.

Этиология, патогенез. Этиология болезни точно не установлена, в качестве пусковых механизмов описываются носоглоточная инфекция, прием антибиотиков в течение длительного времени. Обсуждается роль вирусной инфекции.

В патогенезе заболевания основу составляют иммунные нарушения. Отмечается гиперреактивность гуморального иммунитета. Повышается содержание сывороточных и секреторных IgA, обнаруживаются циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы.

Патоморфологически в сосудах различного калибра или рядом с ними обнаруживаются характерные гранулемы с большим количеством гигантских клеток. Чаще всего они обнаруживаются в верхних дыхательных путях и легких. В почках также могут быть гранулемы, но чаще развивается диффузный гломерулонефрит.

Клиника. Наиболее характерным проявлением является поражение верхних дыхательных путей. Появляются боли в околоносовых пазухах, гнойные, кровянистые выделения из носа, изъязвления слизистой носа. Нередко развивается перфорация носовой перегородки и в связи с этим седловидная деформация носа.

Почти всегда поражаются легкие. Отмечается кашель, кровохарканье, одышка и боли в грудной клетки, объективно признаки уплотнения легочной ткани.

Довольно быстро можно выявить поражение почек, сначала только с помощью лабораторных данных - гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Довольно быстро развивается картина почечной недостаточности.

Могут быть также поражения кожи, глаз, сердца.

Данные лабораторных и инструментальных исследований. При исследовании крови отмечается лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Положительные острофазовые реакции. Повышается содержание IgG, IgA, часто обнаруживаются ревматоидные факторы, ЦИК.

В анализах мочи постоянно обнаруживаются протеинурия и гематурия. При прогрессировании почечной патологии быстро нарастает олигурия, азотемия.

При рентгенологическом исследовании придаточных пазух выявляется их затемнение. Очень часто, иногда даже без клинических проявлений, обнаруживаются изменения при рентгенологическом исследовании легких. Определяются множественные, двусторонние инфильтраты, нередко с признаками распада.

Решающее значение для диагностики васкулита имеет гистологическое исследование биоптатов слизистой верхних дыхательных путей, легких, почек. Обнаруживаются гигантоклеточные гранулемы, признаки воспаления и некроза.

Лечение. Основным препаратом для лечения гранулематоза Вегенера является циклофосфан. Вначале его назначают в течение 2-7 дней в зависимости от тяжести процесса в/в в дозе 5-10мг/кг, далее в течение 2-3 недель внутрь по 1-2 мг/кг, затем в поддерживающих дозах 25-50 мг в день до 1 года. При плохой переносимости препарата можно применить азатиоприн.

На начальных этапах лечения вместе с циклофосфаном назначается преднизолон по 20-30 мг/сутки, при поражении кожи и миокарда до 40 мг/сутки.