Книга: Анемії залізодефіцитна, В12-дефіцитна, фолієводефіцитна, гемолітична, гіпопластична, постгемораг
VI.Зниження запасів вітаміну В12 (цироз печінки).
VII.Порушення транспорту вітаміну В12 (відсутність транскобаламіну II або поява антитіл до нього).
Патогенез В12 -дефіцитної анемії.
Вітамін В12 виконує свою біологічну роль у вигляді двох коферментів – метилкобаламіну та дезоксіаденозилкобаламіну.
Дефіцит метилкобаламіну призводить до порушення синтезу ДНК та визрівання клітин, що швидко ростуть: клітини кісткового мозку, епітелію ШКТ. Найбільш виразні ці зміни з боку червоного кровотворного паростку. В кістковому мозку збільшується кількість мегалобластів. Мегалобластний еритропоез характеризується затримкою визрівання ядер еритрокаріоцитів у порівнянні з гемоглобінізацією цитоплазми, підвищеним розпадом мегалобластів в кістковому мозку, зниженням тривалості життя еритроцитів.
Дефіцит дезоксіаденозилкобаламіну призводить до порушення обміну жирних кислот та накопичення токсичних для нервової системи метилмалонової та пропіонової кислот, що веде до ураження задніх та бокових стовбурів спинного мозку і до зниження синтезу мієліну.
Клінічна картина В12 -дефіцитної анемії.
Ураження кровотворної системи: скарги на загальну слабість, запаморочення, шум у вухах, потемніння в очах, мелькання метеликів перед очима, серцебиття та задишку, об’єктивно – шкіра бліда, часто з лимонно-жовтим відтінком, іноді можливе підвищення температури тіла, тахікардія, екстрасистолія, приглушеність тонів серця, систолічний шум на вертушці, неспецифічні зміни ЕКГ.
Ураження системи травлення: скарги на зниження апетиту, відчуття важкості в епігастрії після їжи, відрижку їжею та повітрям, нудоту, біль та печію в язиці, об’єктивно – язик гладкий «лакований», червоного кольору (глосит Гантера), можливі ознаки афтозного стоматиту, атрофічний гастрит, атрофічні зміни слизової оболонки кишечнику з явищами мальабсорбції, збільшення печінки та селезінки.
Ураження нервової системи (фунікулярний мієлоз): скарги на слабість у ногах, відчуття «повзання мурашок» та оніміння ніг, об’єктивно – порушення чутливості, зниження сухожильних рефлексів, атрофія м’язів нижніх кінцівок, порушення функції тазових органів (нетримання сечі та калу).
Лабораторні дані при В12 -дефіцитній анемії.
Клінічний аналіз крові:
1. Колірний показник >1,1.
2. Збільшення діаметру еритроцитів (макроцитоз).
3. Анізоцитоз.
4. Збереження залишків ядра еритроцитів (тільця Жоллі, кільця Кебота).
5. Ретикулоцитопенія.
6. Лейкопенія, гіперсегментація нейтрофілів.
7. Тромбоцитопенія.
Мієлограма (ключове дослідження для діагнозу)
1. Гіперплазія червоного кровотворного паростку.
2. Поява мегалобластів у кістковому мозку.
3. Гіперсегментація нейтрофілів.
Біохімічний аналіз крові:
1. Можлива некон’югована гіпербілірубінемія.
2. Можливе підвищення в крові ферментів ЛДГ1 та ЛДГ2 (лактатдегідрогенази).
Імунологічний аналіз крові: виявлення антитіл до парієнтальних клітин шлунка, до гастромукопротеїну або комплексу «вітамін В12 +гастромукопротеїн».
Аналіз сечі та калу : при розвитку гемолізу – в сечі з’являється уробілін, в калі збільшується стеркобілін.
Тест Шилінга: позитивний.