Реферат: Нефротический синдром Амилоидоз почек

· потеря нормального отрицательного заряда капиллярной стенкой – это ведет к исчезновению силы отталкивания между отрицательно заряженными молекулами белка и капиллярной стенкой;

· повреждение барьера, препятствующего прохождению через капилляры клубочка крупных молекул – появление крупных брешей в базальной мембране клубочков, слущивание эпителиальных клеток и отложение на базальной мембране соединений, нарушающих целостность капиллярной стенки.

Белок нефрин образует щелевую диафрагму. Если его нити разрываются, то будет НС (может быть и наследственно-обусловленным).

Гистоморфологические изменения:

· наиболее ранние – выявляются при ЭМ – исчезновение педикул (подошвенных отростков) подоцитов;

· на более поздних этапах могут присоединиться нарушения структуры базальной мембраны капилляров клубочков.

Степени протеинурии:

· в норме – до 150 мг/сут (прежде всего, за счет альбуминов);

· незначительная (следовая) – до 1 г/сут;

· умеренная (средняя) – от 1 до 3 г/сут;

· выраженная (значительная) – более 3 г/сут.

Виды протеинурии:

· почечная (ренальная) и непочечная (пре - или постренальная);

· постоянная и преходящая (транзиторная);

· селективная (избирательная: альбумины, т.е. низкомолекулярные белки) и неселективная (неизбирательная: альбумины + глобулины – высокомолекулярные белки);

· гломерулярная (клубочковая) и тубулярная (канальцевая).

Протеинурия при НС: постоянная, массивная, клубочковая, неселективная.

ПАТОГЕНЕЗ

в некоторых случаях избирательная проницаемость клубочкового фильтра нарушается при участии гуморальных и клеточных иммунных реакций;

в других случаях протеинурия развивается на фоне дегенеративных и склерозирующих процессов (СД, амилоидоз).

Патогенез отеков при НС (классическая теория):

· поражение базальной мембраны капилляров, эндотелия, подоцитов →

· протеинурия →

· гипоальбуминемия (+ повышен почечный метаболизм и неадекватный синтез альбумина печенью) →

· снижение онкотического давления плазмы →

· снижение ОЦК (гиповолемия) →

· повышение активности РААС и СНС →

· задержка жидкости и повышение тонуса периферических сосудов, снижение предсердного натрийуретического гормона (ПНУГ).

Но оказалось, что только у 40% больных НС снижен ОЦК, а у 60% – повышен! Т.е. первичная причина отеков – нарушение экскреции натрия почками (теория "переполнения"), а снижение онкотического давления лишь способствует возникновению отеков;