синдром мальабсорбции;

протеинурия;

(!) результаты биопсии (верификация).

ЛЕЧЕНИЕ

· патогенетические принципы:

· ограничение синтеза предшественника амилоида;

· подавление синтеза амилоида и предотвращение отложения его в тканях;

· лизис тканевых амилоидных структур;

· лечение фонового заболевания;

· лечение основного заболевания;

· симптоматическое лечение НС и/или ХПН;

диета:

· белок 60-70 г/сут;

· избегать казеин-содержащих продуктов;

· противопоказаны говядина, телятина;

· показаны баранина, крупы.

· колхицин: начинают с 1 мг/сут до 2 мг/сут, ориентируясь на переносимость;

· унитиол: от 3-5 мл 5% доводят до 10 мл/сут 30-40 дней 2-3 раза в год;

· диметилсульфоксид 1-5% по 30-100 мл;

· делагил;

· сырая обжаренная печень – 80-120 г/сут.

ПРОГНОЗ

Исход зависит от осложнений (интеркуррентные инфекции, кровоизлияния, тромбозы и т.д.).

продолжительность жизни – 1-3 года;

причины смерти – сердечная недостаточность, почечная недостаточность:

· после ХПН – менее 1 года; после СН – около 4 месяцев;

· при вторичном амилоидозе прогноз лучше, чем при AL;

· у пожилых больных прогноз всегда тяжелее.

ЛИТЕРАТУРА

1. Радужный Н.Л. Внутренние болезни Мн: ВШ, 2007, 365с