Реферат: Нефротический синдром Амилоидоз почек

· ДВС с развитием ОПН;

· ИБС;

· ТЭЛА, тромбозы артерий почки, инфаркты почки, инсульты.

Течение НС:

· эпизодическое – ремиссии от нескольких месяцев до нескольких лет (примерно у 20% больных с НС);

· персистирующее – вялое, медленное, но упорно прогрессирующее течение (через 8-10 лет от начала заболевания развивается ХПН);

· непрерывно-рецидивирующее (прогрессирующее) – в течение 1-3 лет развивается ХПН (несмотря на лечение, режим и т.д.).

Благоприятный исход может быть только у детей с болезнью минимальных изменений.

ДИАГНОСТИКА

Лабораторные данные:

· протеинурия более 3,5 г/сут;

· может встречаться эритроцитурия, лейкоцитурия, цилиндрурия (гиалиновые, зернистые, восковидные);

· в моче – двоякопреломляющие липиды;

· в крови – гипоальбуминемия, гипопротеинемия (иногда до 30 г/л), повышение уровня α2 - и β-глобулинов;

· гиперлипидемия (повышение уровня холестерина иногда до 26 ммоль/л, триглицеридов, реже фосфолипидов), сыворотка имеет хилезный вид (молочно-белого цвета);

· гиперкоагуляция, гипокальциемия, гипокалиемия (альдостеронизм);

· может быть олигурия при нормальной функции почек с повышением удельного веса мочи до 1030-1040.

ЛЕЧЕНИЕ

1: лечение основного заболевания (или вторичной причины);

2: лечение осложнений (например, отеков, гиперлипидемии, …);

3: неспецифическое лечение протеинурии (ИАПФ, НПВС и др.).

––––""–""––––

Амилоидоз – это системное заболевание, в основе которого лежат обменные нарушения, приводящие к образованию и выпадению в тканях особой субстанции – амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса).

Амилоидоз обычно приводит к атрофии и склерозу паренхимы различных органов, приводящим в конечном итоге, к нарушению функции этих органов.

Амилоидоз почек – практически то же само определение, но применительно к почкам. В итоге развиваются нарушение их функции и ХПН.

Впервые описал Rokitansky (1842) – большая сальная почка, "сальная болезнь".

Термин – Вирхов (1853) – на основании окрашивания амилоида йодом подобно крахмалу (amylum).

частота – не менее 1: 50000 населения;

различная частота (в среднем, 1,08% случаев), чаще в Испании (1,92%) и Португалии, реже в Азии (0,2%);