Реферат: Порушення ритму серця в дітей. Дифузні захворювання сполучної тканини

6.Серозит (плеврит, перикардит, іноді міо- та ендокардит).

7.Ниркова симптоматика (персистентнапротеїнурія, циліндрурія).

8.Неврологічні прояви (судоми, психоз та ін.).

9.Зміни крові (гемолітична анемія, лейкопенія, лімфопенія, тромбоцитопенія).

10.Імунні порушення (виявлення LE-клітин, анти-ДНК-антитіл або хибнопозитивна реакція на сифіліс, циркулюючі імунні комплекси).

11.Антинуклеарні, антифосфоліпідні антитіла (флуоресценція тощо).

Системний червоний вовчак можна запідозрити за наявності у хворого 4 ознак з 11 як одночасно, так і послідовно протягом будь-якого Терміну спостереження.

Діагностична тріада Хазеріка об'єднує такі симптоми:

1)вовчакові тільця (глибки) — це вільні групи ядерної субстанції з Пошкоджених нуклеарними антитілами нейтрофілів;

2)феномен розетки — це вовчакові тільця з нейтрофілами навкруги;

3)LE-клітина —це нейтрофіл, який поглинув вовчакове тільце.

Вовчакові феномени в новонароджених. У новонароджених, матері яких хворіють на системний червоний вовчак, можуть з'являтися транзиторні прояви вовчаку, які обумовлені трансплацентарними факторами. Найчастіше це виявлення антинуклеарних антитіл, LE-Нлітин, висипу, тромбоцитопенії, гемолітичної анемії, лейкопенії. Ці Явища зникають протягом кількох місяців. Описані випадки розвитку фіброеластозу в таких дітей.

Системна склеродермія

Системна склеродермія, або прогресуючий системний склероз — хвороба, при якій спостерігається характерна зміна всіх шарів шкіри у вигляді ущільнення, атрофії, а також ураження опорно-рухового апарату та внутрішніх органів з фіброзно-склеротичними процесами в основі. Останні мають безпосередній зв'язок з процесами гіперпро-дукції біологічно зміненого колагену, порушенням мікроциркуляції. Цей процес часто супроводжується вазоспастичними явищами, типовими для синдрому Рейно.

Дівчатка хворіють у 3—5 разів частіше, ніж хлопчики.

Найчастіше склеродермію поділяють на системну і вогнищеву. Остання поділяється на бляшкову і лінійну.

За класифікацією Н.Г. Гусєвої, перебіг хвороби може бути гострий, підгострий, хронічний, має 3 стадії розвитку процесу та 3 ступені активності.

У дітей системна склеродермія може виникати в будь-якому віці, частіше до 10 років, і має звичайно вогнищеву форму, системні ура ження спостерігаються рідко. Летальність нижча, ніж у дорослих.

Головні діагностичні критерії захворювання: синдром Рейно, скле-родермічне ураження шкіри, остеоліз нігтьових фаланг («пташина лапа»), остеопорозікальциноз(синдромТіб'єржа—Вейсенбаха), суг лобово-м'язовий синдром з контрактурами, системний склероз.

Дерматоміозит

Дерматоміозит — тяжке захворювання, при якому спостерігаєть ся системне ураження м'язів (поліміозит), шкіри, а також вісцеральна патологія, яка зустрічається часто, але може бути не дуже яскравою.

Головні діагностичні критерії дерматоміозиту в дітей: лілова пара-орбітальна еритема («лілова хвороба»), інколи з набряком («дермато міозитні окуляри»), ураження шкіри над розгинальними поверхнями суглобів, що призводить до утворення атрофічних рубчиків, симетричне ураження скелетних і жувальних м'язів, афонія, дисфагія.

Для дитячого віку характерне також ураження дихальної системи внаслідок ураження дихальних м'язів. Важливе значення в оцінці активності дерматоміозиту мають підвищення в сироватці крові рівня трансаміназ, креатинфосфокінази й альдолази, гіперкреатинуріл, диспротеїнемія, а також збільшена ШОЕ. Виявляють помірне підви щення рівня імуноглобулінів, особливо IgG, зниження титру сироваткового комплементу. Діагноз підтверджують за результатами електроміограми та морфологічного дослідження шкіри та м'язів.

Летальність серед нелікованих хворих становить 40 %. Прогноз длм дітей, що одержали адекватне лікування, більш сприятливий — хпо-роба переходить в стадію стійкої ремісії.

Засоби патогенетичного лікування дітей з дифузними захворюваннями сполучної тканини

1.Протизапальні препарати: ацетилсаліцилова кислота, бруфен, вольтарен, метиндол, напроксен, піроксикам, бутадіон, мелоксикам, моваліс, целебрекс та ін.

2.Препарати 4-амінохінолінового ряду: делагіл, плаквеніл та ін.

3.Цитостатичні імунодепресанти: лейкеран, циклофосфан, азатіо-прин, метотрексат та ін.

4.Гормональні препарати (препарат вибору — преднізолон).