Реферат: Рестриктивная кардиомиопатия

1) Алкоголь

2) Радиация

3) Лекарственные препараты

Из данных анамнеза известно что пациентка длительное время злоупотребляла алкоголем и в течении полугода страдает сахарным диабетом. На основании этих данных можно предположить что этиологической причиной развития кардиомегалии у данной пациентки является токсическая дилатационная кардиомиопатия, осложнившаяся сопутствующим сахарным диабетом.

Клиническая классификация кардиомиопатий:

1) Дилатационная (застойная): увеличение левого и/или правого желудочков, нарушение систолической функции, застойная сердечная недостаточность, аритмии, эмболии

2) Рестриктивная: эндомиокариальное рубцевание или инфильтрация миокарда, приводящие к возникновению препятствия наполнения левого и /или правого желудочков

3) Гипертрофическая: ассиметрическая гипертрофия левого желудочка, в большей степени вовлекается перегородка, чем свободная стенка, с обструкцией путей оттока из желудочков или без нее; обычно при не расширенной полости левого желудочков.

При дилатационной кардиомиопатии у больных развивается право и/ или левожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке, усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиением. При физикальном исследовании выявляют различную степень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. При рентгенографии выявляют увеличение левого желудочка, часто встречается генерализованная кардиомегалия. На ЭКГ часто встречается синусовая тахикардия или мерцание предсердий, желудочковые аритмии, диффузные неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, нарушение внутрижелудочковой проводимости. При ЭХО-КГ выявляют увеличение левого желудочка при нормальной или незначительно утолщенной стенке.

Рестриктивная кардиомиопатия

Отличительная черта рестриктивной кардиомиопатии –это нарушение диастолической функции. Стенки желудочков приобретают значительную регидность и препятствуют заполнению полости желудочков. Причиной заболевания чаще всего служит миокардиальный фиброз, гипертрофия и инфильтрация различной восполительной этиологии. Выделяют две формы рестриктивной кардиомиопатии:

· Облитерирующая, когда во внутренней оболочке сердца и под ней откладываются патологические белки. Затем происходит уплотнение и утолщение эндокарда (стадия фиброза), на стенках полостей сердца образуются тромбы и происходит облитерация (уменьшение, сужение) внутренних полостей сердца. Поражаться может правая, левая или обе половины сердца.

· Диффузная инфильтрация миокарда. При этом патологические субстанции откладываются равномерно по всей сердечной мышце.

В начале болезни пациенты могут жаловаться на слабость, снижение переносимости физической нагрузки, одышку. Боль в области сердца или грудной клетки встречается редко. В дальнейшем постепенно возникает сердечная недостаточность, в зависимости от места поражения эндокарда по левому или по правожелудочковому типу. Часто заболевание обнаруживается лишь тогда, когда у больного уже возникают признаки сердечной недостаточности: отеки на ногах, асцит (накопление жидкости в животе), цианоз лица, набухание шейных вен. При аускультации выслушиваются приглушенные тоны сердца, иногда систолический шум. На электрокардиограмме обнаруживают различные нарушения ритма, низкие зубцы сердечных комплексов. На рентгенограмме чаще увеличение правого предсердия и правого желудочка, изменения в легких. На эхокардиограмме определяют утолщение внутренней оболочки сердца, уменьшение объема полостей желудочков, неправильное движение межжелудочковой перегородки, часто нарушения клапанного аппарата сердца. При ангиокардиографии (исследование с помощью контрастных веществ) обнаруживают уменьшение размеров, неровность контуров желудочков сердца, снижение сердечного выброса. Иногда проводят биопсию эндокарда – исследование под микроскопом маленького кусочка внутренней оболочки сердца.

У многих больных гипертрофическая кардиомиопатия протекает бессимптомно; некоторые из них имеют родственников с установленным диагнозом. Клинические проявления болезни чаще всего характеризуются одышкой, возникающей в основном вследствие уменьшения эластичности стенок левого желудочка, что приводит к нарушению наполнения левого желудочка и увеличению диастолического давления в нем, а также к увеличению давления в левом предсердии. Другие симптомы включают стенокардию, усталость, синкопе или "около синкопе" (жалоба на появление серой пелены перед глазами). Клиническая симптоматика не связана с наличием и выраженностью обструкции кровотока. У большинства больных с обструкцией обнаруживается двойной или тройной верхушечный толчок, быстро возрастающий пульс на сонных артериях и добавочный IV сердечный тон. Отличительная особенность обструктивной гипертрофической кардиомиопатии - наличие систолического шума ромбовидной формы, характер которого в типичных случаях грубый; он чаще всего выслушивается через значительный промежуток после I сердечного тона (поскольку в фазу ранней систолы выброс происходит беспрепятственно) в нижней части грудины, слева от нее, а также в области верхушки. В области верхушки шум в большей степени голосистолический, и дующий, отражающий митральную регургитацию, которая обычно сопровождает обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию.

Лабараторная диагностика кардиомиопатий

Метод исследования	Дилатационная	Рестриктивная	Гипертрофическая
Рентген –я грудной клетки	Умеренное или выраженное увеличение сердца, легочная венозная гипертензия	Незначительное увеличение сердца	Незначительное умеренное увеличение сердца
ЭКГ	Изменение сегмента ST и зубца Т	Низкий вольтаж, нарушение проводимости	Изменение сегмента ST и зубца Т; гипертрофия левого желудочка; измененные зубцы
ЭХО-КГ	Дилатация и дисфункция левого желудочка	Утолщение стенки левого желудочка; нормальная систолическая функция	Асимметрическая гипертрофия перегородки (АГП); систолическое движение вперед (СДВ) левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана
Радиоизотопные исследования	Дилатация и дисфункция левого желудочка	Нормальная систолическая функция	Выраженная систолическая функция; асимметрическая гипертрофия перегородки
Катетеризация сердца	Дилатация и дисфункция левого желудочка; повышенное давление наполнения лево- и часто правостороннее	Нормальная систолическая функция; повышенное давление наполнения лево- и правостороннее	Выраженная систолическая функция; динамическая обструкция кровотока из левого желудочка; повышенное лево- и правостороннее давление наполнения

Классификация хронической сердечной недостаточности

1-я стадия (начальная, скрытая недостаточность кровообращения): характеризуется появлением одышки, склонности к тахикардии, утомляемости только при физической нагрузке.

2-я стадия: более значительная одышка при малейшей физической нагрузке (стадия 2А, когда имеются признаки застоя только в малом круге, которые могут быть ликвидированы и предупреждены при проведении системной поддерживающей терапии) или наличием одышки в покое (стадия 2Б, когда имеется недостаточность правых отделов сердца с застоем в большом круге и эти изменения в той или иной степени сохраняются, несмотря на проводимое лечение).

3-я стадия (конечная, дистрофическая стадия хронической недостаточности кровообращения): характерны тяжелые нарушения кровообращения, развитие необратимых застойных явлений в малом и большом круге кровообращения, наличие структурных, морфологических и необратимых изменений в органах, общая дистрофия, истощение, полная потеря трудоспособности.

Выделяют четыре функциональных класса:

1 класс. Нет ограничения физической активности. Одышка возникает лишь при значительной физической нагрузке.

2 класс. Умеренное ограничение физической активности. Развитие слабости, одышки, утомляемости при обычной физической нагрузке.

3 класс. Значительное снижение физической активности. Одышка и сердцебиение при минимальной физической нагрузке

4 класс. Одышка, слабость, сердцебиение в покое. Минимальная нагрузка усиливает симптомы.

При поступлении пациентка жаловалась на боли в сердце, по типу стенокардии( которые связаны с относительной коронарной недостаточностью — несоответствием между потребностью расширенного и гипертрофированного миокарда в кислороде и его реальным обеспечением), по данным ЭКГ у пациентки имеется нарушение проводимости, блокада правой ножки пучка Гисса, изменение сегмента STи зубца Т , признаки сердечной недостаточности: головную боль, шум в ушах, одышку при незначительной физической нагрузке, а также в покое и в положении лежа на спине, отеки ног нарастающие к вечеру, онемение в ногах, незначительный кашель, чувство тяжести в правом подреберье. Данные признаки соответствуют клиническому проявлению дилатационной кардиомиопатии. Хроническая сердечная недостаточность стадия 2Б/3ФК

Клинический диагноз