Реферат: Анемии: виды и причины возникновения
Подавление тромбоцитопоэза иллюстрируется малым количеством мегакариоцитов в костном мозге и отмечается при апластических и гипопластических анемиях, мегалобластных анемиях и при замещении ткани костного мозга в ходе лейкоза или метастазировании опухоли с поражением костного мозга.
Иммунологически опосредованное разрушение тромбоцитов.
Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (Болезнь Верльгофа). Наблюдается в основном у детей и молодых людей.
У детей болезнь начинается остро, нередко после вирусной респираторной инфекции, продолжается в течение 2—4 нед. Тромбоциты разрушаются под действием антитромбоцитарных антител или иммунных комплексов. У молодых лиц (чаще 20—40-летних женщин) болезнь развивается постепенно и поддерживается в течение нескольких месяцев и даже лет. Обнаруживаются IgGS-антитела, которые дают перекрестные реакции с плацентой, поэтому встречаются тромбоцитопении неонатального периода.
Иногда аутоиммунная тромбоцитопения сочетается с с системной красной волчанкой, тяжелой миастенией, аутоиммунной гемолитической анемией. Она осложняет течение лимфом и лейкозов.
Кровоизлияния -от небольшой кожной пурпуры (множественных мелких кровоизлияний) до тяжелых внутри-маточных или желудочно-кишечных геморрагии. Встречаются кровоизлияния в головной мозг. Положительный лечебный эффект отмечается после иммуносупрессивной терапии и после спленэктомии, но уровень антител, связанных с тромбоцитами, не снижается.
Изоиммунная неонатальная и посттрансфузионная тромбоцитопении. Тромбоциты обладают специфическими изоантигенами. У 98 % взрослых людей имеется антиген Al (PLA-1), поэтому у PLA-1 -негативных лиц, получающих тромбоциты с этим антигеном при переливаниях крови, синтезируются соответствующие антитела. Во время беременности PLA-1 -отрицательная женщина может иммунизироваться по отношению к своему PLA-1-положительному плоду, при этом развивается неонатальная тромбоцитопения. Данное заболевание в сравнимо с изоиммунной гемолитической анемией.
Другие виды тромбоцитопении. Следует упомянуть о больных СПИДом, у которых тромбоцитопения —наиболее частое гематологическое проявление.
Тромбоцитарное истощение развивается при ДВС-синдроме и выраженном внутрисосудистом тромбозе. Кроме того, тромбоциты вместе с эритроцитами могут механически разрушаться в больших сосудистых опухолях, при микроангиопатической гемолитической анемии и тромботической тромбоцитопенической пурпуре.
Симптомы - ведущее значение имеют почечная недостаточность и кровотечения, спленомегалия.
Тромбоцитоз - увеличение числа тромбоцитов в периферической крови встречается при миелопролиферативных заболеваниях.
Вторичный тромбоцитоз развивается после спленэктомии, кровоизлияний, гемолиза, диссеминированном опухолевом процессе, хронических деструктивно-воспалительных заболеваниях (например, язвенном колите) и сверхсильной физической нагрузке.
Качественные аномалии тромбоцитов. Характеризуются нормальным количеством, но аномальной функцией тромбоцитов.
Бывают:
1. Наследственные
2. Приобретенные
Врожденные заболевания встречаются редко. В их основе лежат аутосомно-рецессивные нарушения синтеза мембранных гликопротеинов и секреции тромбоцитов.
К нарушению синтеза мембранных гликопротеинов относят:
1. Болезнь Гланцманна—Негели (тромбастения) – отсутствует агрегация у тромбоцитов, нарушенном связывании с фибриногеном, при продолжительных кровотечениях.
2. Синдром Бернара—Сулъе - обнаруживаются большие тромбоциты и снижение их способности к адгезии.
Нарушение секреции тромбоцитов
1. Болезнь фонда накопления – отсутствует электронно-плотных гранул в цитоплазме тромбоцитов и в нарушенном освобождении АДФ.
2. Недостаточность тромбоксансинтетазы, которая сопровождается нарушенным освобождением АДФ.
Приобретенные формы качественных аномалий тромбоцитов встречаются при уремии, печеночной недостаточности, миелопролиферативных заболеваниях и парапротеинемиях, при приеме больших доз аспирина и алкоголя. Аспирин необратимо блокирует циклооксигеназу тромбоцитов, что снижает синтез простагландинов и тромбоксана А2 .
Геморрагические диатезы (коагулопатии).
Расстройства коагуляции могут иметь приобретенную и наследственную природу.
Приобретенные коагулопатии включают аномалии свертывания крови.
- Недостаточность витамина К приводит к подавлению синтеза факторов коагуляции II, VII, IX, X и белка С.
- В печени продуцируются практически все факторы коагуляции, тяжелые ее поражения вызвают геморрагический диатез.