Реферат: Терапия (анемии, тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия)
иммунокомплексным или аллергическим генезом.
Патогенез. ИТП может возникать после легкой вирусной инфекции или
вакцинации; обычно начинается остро, с кровоизлияниями в кожные
покровы и слизистые оболочки. Тяжелое кровотечение может развиться
после травмы.
Клиника. Несмотря на низкое содержание тромбоцитов, тяжелые
внутренние кровотечения развиваются редко. В 80--90 % случаев ИТП
разрешается самопроизвольно в течение 1--6 месяцев. Иногда
заболевание приобретает рецидивирующий или хронический характер.
Уровень смертности менее 1 %.
Лечение. Консервативное. Использование кортикостероидов спорно, хотя
некоторые специалисты рекомендуют в начальном периоде и при тяжелом
течении короткий курс кортикостероидной терапии. Имеются попытки
лечения рефрактерных случаев ИТП внутривенным введение
gamma -глобулина, иммуносупрессивных препаратов или спленэктомией.
Патология плазменных факторов свертывания
Клинические и лабораторные характеристики гемофилии А и
болезни shape фон Виллебранда
Гемофилия А Болезнь фон Виллебранда
Молекулярный дефект VIII:С VIII:C;VIII:R
Тип наследования Х-сцепленный; рециссивный Аутосомно-доминантный
ЧТВ Удлиненное Удлиненное
Время кровотечения Нормальное Удлиненное
Содержание ристоцетинового кофактора Нормальное Пониженное
Типичные локализации кровоизлияний
Гематомы глубоких мышц, гемартрозы Слизистые оболочки
Гемофилия А и болезнь фон Виллебранда (недостаточность фактора
VIII) --- наиболее распространенные наследуемые дефекты системы
свертывания крови. При заболевании дефектны выполняющие разные