Реферат: Системная красная волчанка воскулиты и склероз
плотный отек, индурация, атрофия; гиперпигментация, участки депигментации (витилиго); очаговое поражение
синдром Рейно (I стадия – спазм артериол, II стадия – венозный стаз, III стадия – артериальная гиперемия), сосудисто-трофические изменения; дигитальные язвочки / рубчики; некрозы; телеангиэктазии
артралгия, артрит, фиброзная контрактура; миалгия, миозит, атрофия мышц; кальциноз, остеолиз (рассасываются ногти, фаланги пальцев)
дисфагия (но пьют хорошо), дилятация пищевода, сужение его в нижней трети, ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит, иногда – язвы, стриктуры пищевода; дуоденит, саккуляция кишечника, частичная непроходимость, синдром нарушения всасывания
фиброзирующий альвеолит, базальный пневмофиброз (компактный, кистозный); функциональные нарушения по рестриктивному типу, легочная гипертензия; плеврит (чаще адгезивный)
интерстициальный миокардит, кардиофиброз (очаговый, диффузный), ишемия миокарда; нарушения ритма и проводимости; склероз эндокарда, пороки сердца (редко); перикардит (чаще адгезивный)
острая склеродермическая нефропатия (склеродермический почечный криз); хроническая нефропатия, включая субклинические формы
нарушение функции щитовидной железы (чаще – гипотиреоидизм), реже – половых желез, импотенция, тригеминит, полинейропатия
потеря массы тела (на 10 кг и более); лихорадка (чаще субфебрилитет)
анти-СКЛ 70 или АТА; АЦА
дилятация, изменения формы капилляров, аваскулярные поля
Критерии диагностики (Американская ревматологическая ассоциация):
1. Главный:
• склеродермическое поражение кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов.
2. Малые критерии:
• склеродактилия («птичья лапа» из-за сгибательной контрактуры);
• рубчики на дистальных фалангах пальцев;
• двусторонний базальный фиброз легких.
ССД = главный + 2 малых.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
1. Общий и биохимический анализ крови:
• характерные изменения отсутствуют;
• ± синдром воспаления (повышение СОЭ, СРБ, фибриногена);
• диспротеинемия (повышение α2 - и γ-глобулинов; иногда может быть повышение общего белка);
• гипохромная анемия;
• ↑↓ лейкоцитов.
2. Общий анализ мочи:
• ± микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия.
3. Иммунологический анализ крови: